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新生儿溶血性贫血

Rh血型不合发生在Rh阴性母亲怀有Rh阳性胎儿时。有一些Rh阳性胎儿的红细胞通过胎盘进入母体,诱导母亲发生同种免疫反应并产生特异性抗Rh抗体,部分抗体通过胎盘进入胎儿体内引起溶血。

新生儿溶血性贫血指由于红细胞破坏引起的贫血。

Rh血型不合

Rh血型不合发生在Rh阴性母亲怀有Rh阳性胎儿时。有一些Rh阳性胎儿的红细胞通过胎盘进入母体,诱导母亲发生同种免疫反应并产生特异性抗Rh抗体,部分抗体通过胎盘进入胎儿体内引起溶血。

初次同种免疫反应发生于流产或怀有Rh阳性胎儿的妊娠。同种免疫反应的严重程度随妊娠次数而增加,而且下一个胎儿可能受累更重。尽管也可发生Rh系统中C和E因子的血型不合,Rh血型不合常指存在着抗D组红细胞表面抗原的抗体(参见第252节)。

症状和体征

受累最严重的胎儿可在宫内发生极重度贫血(参见第252节胎儿型有核红细胞增多症)伴宫内死亡,或出生时有胎儿水肿,胎儿在分娩前可通过超声检查诊断,显示头皮水肿,心脏扩大,肝肿大,胸水和腹水,也可存在羊水过多。这些新生儿极度苍白,严重的全身水肿,包括胸水和腹水;由于髓外造血而出现肝脾肿大;发生心功能衰竭;由于贫血和早产,在生产和分娩过程中常有缺氧,因而有剖腹产的指征。早产和缺氧,伴随低蛋白血症,可使婴儿发生呼吸窘迫综合征的可能增加,其体征与心功能衰竭难以鉴别。中度受累的新生儿可有贫血,但没有水肿和水肿型胎儿的其他体征。轻度受累的婴儿在出生时可有轻度贫血或没有贫血,受累的婴儿在生后很快发生高胆红素血症,这是因为通过胎盘的Rh(D)抗体的持续溶血作用。

诊断和预防

通过连续羊膜腔穿刺测定羊水(测定450nm处的光密度,并用胎龄纠正)中胆红素值,可评估宫内溶血的严重度(表252-2),对Rh未致敏母亲的预防参见第252节。

治疗

出生前 宫内脐带穿刺采集胎儿血样(用于测定红细胞压积,血型和直接Coomb试验),给严重受累的胎儿输注袋装红细胞。袋装Rh阴性O型血红细胞同样可通过腹膜内输注,输注前应先用放射线杀死会引起移植物抗宿主反应的淋巴细胞。这一过程应在围产监护室内由超声引导下进行。

分娩时 监测胎儿的心率,如果发生胎儿窘迫或严重受累,就有剖腹产的指征。有胎儿水肿,或不伴水肿的严重胎儿有核红细胞增多症的新生儿是危重病例,应在围产监护室内分娩。

出生后 对胎儿水肿,应使用部分交换输血给以袋装Rh阴性红细胞治疗贫血。在患儿病情稳定后,用2倍于婴儿血容量的Rh阴性血进行换血(即用2倍于婴儿计算血容量的血,可排除85%的婴儿血液,包括循环中的抗体,致敏红细胞和积聚的胆红素),用地高辛和利尿剂治疗心功能衰竭,碱性液体治疗代谢性酸中毒,有呼吸窘迫者需用呼吸机支持。

所有Rh阴性母亲分娩的新生儿,在生后应立即检查脐血以确定血型,并作直接Coomb试验。如果新生儿为Rh阳性并且直接Coomb试验阳性,必须作红细胞压积和网织红细胞计数,血涂片计数网织红细胞和有核红细胞,脐血中胆红素值。如果脐血红细胞压积<40%,同时胆红素>5mg/dl(86μmol/L),提示明显溶血。

 

如果婴儿的病情稳定,行早期换血可在溶血产生大量胆红素之前,去除致敏红细胞和特异性抗体,避免以后的多次换血。如果溶血特别严重,换血治疗高胆红素血症几乎是肯定需要的。早期但非紧急的提示换血的标准,包括出生时红细胞压积<40%,网织红细胞>15%,脐血胆红素浓度>5mg/dl(86μmol/L);最有用的信息为连续观察数小时内胆红素升高的速度,如果胆红素上升速度>1mg/(dl.h)(17μmol/L/h),婴儿可能需要换血;尽管光疗可减慢胆红素上升的速度而使某些婴儿避免换血。如果没有立即换血的指征,应连续测定血清胆红素浓度和红细胞压积,当胆红素明显上升(见下文新生儿代谢问题和上文早产儿中的高胆红素血症);或出现明显的贫血时,就有换血的指征。

许多受累的Rh阳性新生儿并不需要换血,但应连续数

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