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溶血性贫血化验检查

溶血性贫血实验室检查的目的有二:①肯定溶血证据;②寻找溶血原因;③确定主要溶血部位,以便分类和制订治疗方案。本节叙述有关溶血的一般实验室检查方法,至于某些病因学检查在有关疾病中讨论。

溶血性贫血实验室检查的目的有二:①肯定溶血证据;②寻找溶血原因;③确定主要溶血部位,以便分类和制订治疗方案。本节叙述有关溶血的一般实验室检查方法,至于某些病因学检查在有关疾病中讨论。

(一)反映红细胞破坏过多、血红蛋白大量分解的实验室检查。

1.血红蛋白血症正常血浆只有微量的游离血红蛋白,约1~10mg/L。当大量溶血时,主要是急性血管内溶血时,可高达1000mg/L以上。

2.血清结合珠蛋白降低血清结合珠蛋白是血浆中一组α2糖蛋白,作用似血红蛋白的转运蛋白质,在肝脏内产生。正常血清含量为500~1500mg/L。血管内溶血后,1分子的结合珠蛋白可结合1分子的游离血红蛋白。此种结合体很快地从血中被肝实质细胞所清除,其清除速度大约为130mg/L小时。约3~4天后,血浆中结合珠蛋白才复原。血清结合珠蛋白的降低可以提示溶血。结合珠蛋白在肝病时可降低,而在感染及恶性肿瘤中可升高。

3.血红蛋白尿游离血红蛋白和结合珠蛋白相结合的产物,由于分子量大,不能通过肾小球排出。但当血浆中游离血红蛋白超过了结合珠蛋白所能结合的量,多余的血红蛋白即可从肾小球滤出。一般血浆游离血红蛋白量大于1300mg/L时,临床出现血红蛋白尿。血红蛋白尿必须与肌红蛋白尿或血尿相鉴别。

4.高铁血红素白蛋白血症(methemalbuminemia)血浆中游离血红蛋白很易氧化为高铁血红蛋白,接着分解为高铁血红素。后者与血浆白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白,是溶血的一种指标,但不敏感。

5.血结素(hemopexin)缺乏血结素系在肝内合成,正常血清中含5g~10g/L,能结合循环中由高铁血红蛋白分解的游离血红素,最后被肝脏清除。在血管内溶血时,血结素被大量结合而耗竭,因此它的缺乏常提示严重的血管内溶血。

6.含铁血黄素尿被肾小管重吸收的游离血红蛋白,在肾曲小管上皮细胞内被分解为卟啉、铁及珠蛋白。铁以含铁血黄素形式沉积在上皮细胞内,当细胞脱落随尿排出,即成为含铁血黄素尿。含铁血黄素尿主要见于慢性血管内溶血。急性血管内溶血时,含铁血黄素尿要几天后才阳性,并可持续一段时间。

7.高胆红素血症大量溶血时,血清游离胆红素增高,因此结合胆红素常少于总胆红素的15%。由于肝脏清除胆红素的能力很强;所以黄疸常仅是中度或轻度的,即使急性大量溶血时,一般也不超过85.5μmol/L。血清胆红素浓度除取决于血红蛋白分解的程度外,尚与肝脏清除胆红素的能力密切有关。慢性溶血性贫血患者由于长期高胆红素血症,导致肝功能损害,可合并肝细胞性黄疸。

8.粪胆原排出增多正常人每日粪便内排出粪胆原量为68~473μmol/L。当血红蛋白大量分解时,每日粪胆原排泄量可增至680~1700μmol/L;甚至可高达2550μmol/L。约10%~20%粪胆原可能来自骨髓中红细胞无效生成和非血红蛋白血红素在肝内转换所致。此外排泄量易受腹泻、便秘及抗生素等药物的影响,每日波动很大,故宜连续测定3~4天,以求其平均数。粪胆原排泄与患者原先的血红蛋白基数及体重有关。应根据下列公式算出其纠正值和溶血指数:

纠正的粪胆原排泄量=测得的24小时粪胆原量×15(g/dl)60(kg)

患者血红蛋白(g/dl)×患者体重溶血指数=纠正的粪物循环血红胆原排汇量红蛋白总量×100(正常值11~21)

9.尿液中尿胆原排出增多正常人每天从尿中排出的尿胆原为0~5.9μmol。急性大量溶血时,尿胆原排出量可明显增加。慢性溶血患者尿胆原量并不增多,仅在肝功能减退,无法处理从肠道吸收的粪胆原时,尿中尿胆原才会增多。

(二)反映红细胞寿命缩短、易于破坏的实验室检查

1.红细胞的形态改变球形红细胞的直径较正常红细胞小但厚度增加,体积相似

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