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溶血性贫血病因病理

常红细胞的破坏衰老的红细胞主要被单核-巨噬细胞系统所吞噬裂解,释出血红蛋白,分解为铁、珠蛋白和卟啉。卟啉为体内未结合胆红素的主要来源。

(一)正常红细胞的破坏衰老的红细胞主要被单核-巨噬细胞系统所吞噬裂解,释出血红蛋白,分解为铁、珠蛋白和卟啉。卟啉为体内未结合胆红素的主要来源。未结合胆红素在肝细胞微粒体葡萄糖醛酸转移酶作用下与葡萄糖醛酸基相结合成为结合胆红素。胆汁中结合胆红素,经肠道细菌作用,被还原为粪胆原,大部份随粪便排出。正常人每日粪便内排出粪胆原为40~280mg。少量粪胆原又被肠道重吸收后进入血液循环,其中大多通过肝脏,尚有小部分通过肾脏,随尿排出。正常成人每天排出尿胆原量<4mg。当大量红细胞破坏时,临床出现黄疸,血清未结合胆红素增高,大便粪胆原排出增多,尿中尿胆原呈强阳性而胆红素则阴性。

(二)红细胞的破坏场所根据溶血发生在主要场所的不同,可相对地分为:

1.血管内溶血当红细胞的结构完整性遭受破坏,即在循环血流中裂解,见于血型不合的输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。血管内溶血多比较严重,常有全身症状,如寒战、发热、腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。慢性血管内溶血尚可有含铁血黄素尿。

2.血管外溶血即由单核-巨噬细胞系统,主要是脾脏破坏红细胞,见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫溶血性贫血等。血管外溶血一般较轻,可引起脾肿大,血清游离胆红素轻度增高,多无血红蛋白尿。

如果幼红细胞,直接在骨髓内破坏,称为原位溶血或无效性红细胞生成,这也是一种血管外溶血,见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。

(三)红细胞破坏的机理红细胞寿命缩短,易于破坏,主要通过以下三方面的机理。

1.红细胞膜的异常红细胞膜异常引起溶血性贫血有以下四种方式:

(1)红细胞膜支架异常:使红细胞形态发生改变,如球形细胞或椭圆形细胞增多症等。这种形态异常的红细胞容易在单核-巨噬细胞系统内阻留而破坏。

(2)红细胞膜对阳离子的通透性发生改变:如丙酮酸激酶缺乏症中有K+漏出和Na+渗入增加等,从而使红细胞的稳定性发生破坏。

(3)红细胞膜吸附有免疫性物质:如凝集抗体、不完全性抗体和补体吸附于红细胞膜,可使红细胞在血管内溶血或主要在单核-巨噬细胞系统内被吞噬而破坏,后者如自身免疫性溶血贫血等。

(4)红细胞膜化学成分的改变(如膜脂质成分的变化):例如无β脂蛋白血症,因红细胞膜胆固醇含量增加而卵磷脂含量降低,使红细胞成棘状。

2.血红蛋白的异常由于血红蛋白分子结构的异常(如Hbs、Hbc等),使分子间发生聚集或形成结晶,导致红细胞硬度增加,无法通过直径比它小的微循环而被单核/吞噬细胞系统所吞噬。不稳定血红蛋白病和磷酸戊糖旁路的酶缺陷等;由于氧化作用破坏血红蛋白,导致海因小体的形成。这种含有坚硬珠蛋白变性小体的红细胞,极易在脾索阻滞而被清除。

3.机械性因素如病理性瓣膜(钙化性主动脉瓣狭窄等)、人工瓣膜等对红细胞的机械性损伤。弥散性血管内凝血后,纤维蛋白条索在微血管内形成。当循环红细胞被贴附到网状结构的纤维蛋白索条上后,由于血流不断冲击,引起碎裂。如红细胞强行通过纤维蛋白条索间的网孔时,也可受到机械性损伤而溶血,临床称为微血管病性溶血性贫血。

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