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溶血性贫血

溶血性贫血(hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。

溶血性贫血(hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”,红细胞过度破坏所引起的贫血,但较少见;常伴有黄疸,称为“溶血性黄疸”。

病因:

根据红细胞寿命缩短的原因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。 

     

一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。 

(一)红细胞膜的缺陷。 

(二)血红蛋白结构或生成缺陷。 

(三)红细胞酶的缺陷。 

     

二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。 

     

外部的缺陷,通常是获得性的,红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内,也可在血管外。

症状:

溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。 

     

一、急性溶血: 

     

起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时,即由尿液排出,出现血红蛋白尿,尿色如浓红茶或酱油样,12小时后可出现黄疸,溶血产物损害肾小管细胞,引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管,以及周围循环衰弱等因素,可致急性肾功能衰竭。由于贫血,缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全。 

     

二、慢性溶血:

 

起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外,可有不同程度的黄疸,脾、肝肿大多见,胆结石为较多见的并发症,可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡,不易愈合,常见于镰形细胞性贫血患者。

病史:

 

除询问发病缓急,主要症状以及病情进程外还应着重询问以下各项:

(一)地区性:强调家庭籍贯,如地中海贫血多见于广东、广西及浙江等沿海地区。

(二)家族史:近亲中如有贫血、黄疸、脾肿大者,则有先天性溶血性贫血可能。

(三)药物接触史:药物可诱发免疫性溶血性贫血,氧化性药物可使不稳定血红蛋白病及G6PD缺乏症发生溶血。

(四)引起溶血性贫血的原发病史:如淋巴瘤可伴有免疫性溶血性贫血。

(五)诱发因素:如过劳、寒冷刺激及服蚕豆等。

检查:

1、血常规:红细胞计数下降,一般呈正细胞正色素性贫血。 

     

2、血清间接胆红素增多。 

     

3、红细胞生存时间缩短。 

     

4、骨髓象。 

     

5、特殊试验:红细胞形态观察;红细胞脆性试验;抗人球蛋白试验;酸化血清溶血试验;高铁血红蛋白还原试验;自溶血试验;异丙醇试验及(或)热变性试验;血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验。

治疗

溶血性贫血是一类性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下: 

一、病因治疗:

去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患

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